Respreeza

    Ultimo aggiornamento: 26/06/2024

    Cos'è Respreeza?

    Respreeza è un farmaco a base del principio attivo Inibitore Dell'alfa1-proteinasi, appartenente alla categoria degli Antiemorragici antifibrinolitici e nello specifico Inibitori delle proteasi. E' commercializzato in Italia dall'azienda CSL Behring S.p.A..

    Respreeza può essere prescritto con Ricetta RNRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti.


    Confezioni

    Respreeza 1000 mg polv. per soluz. per inf. ev 1 flac. polv. + 1 flac. 20 ml solv. + 1 disp. di trasferimento
    Respreeza 4000 mg polv. per soluz. per inf. ev 1 flac. polv. + 1 flac. 76 ml solv. + 1 set di trasf. 20/20

    Informazioni commerciali sulla prescrizione

    Titolare: CSL Behring GmbH
    Concessionario: CSL Behring S.p.A.
    Ricetta: RNRL - medicinali soggetti a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibili al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti
    Classe: H
    Principio attivo: Inibitore Dell'alfa1-proteinasi
    Gruppo terapeutico: Antiemorragici antifibrinolitici
    ATC: B02AB02 - Alfa1 antitripsina
    Forma farmaceutica: Polvere


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    Indicazioni

    Perché si usa Respreeza? A cosa serve?
    Respreeza è indicato come trattamento di mantenimento per rallentare la progressione dell'enfisema in adulti con deficit documentato severo di inibitore dell'alfa1-proteinasi (per es. genotipi PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). I pazienti devono seguire un trattamento farmacologico e non farmacologico ottimale e mostrare evidenza di malattia polmonare progressiva (per es. volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1) ridotto rispetto al predetto, compromissione della capacità di camminare o aumento del numero di esacerbazioni) valutata da un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi.

    Posologia

    Come usare Respreeza: Posologia
    Le prime infusioni devono essere somministrate sotto la supervisione di un operatore sanitario esperto nel trattamento del deficit di inibitore dell'alfa1-proteinasi. Le successive infusioni possono essere somministrate da chi assiste il paziente o dal paziente stesso (vedere paragrafo 4.4).
    Posologia
    La dose raccomandata di Respreeza è di 60 mg/kg di peso corporeo (p.c.), somministrata una volta alla settimana.
    Popolazione anziana
    La sicurezza e l'efficacia di Respreeza nei pazienti anziani (età pari o superiore a 65 anni) non sono state stabilite in studi clinici specifici.
    Pazienti con compromissione renale o epatica
    Non sono stati effettuati studi specifici. In questi pazienti non può essere raccomandato un regime posologico alternativo.
    Popolazione pediatrica
    La sicurezza e l'efficacia di Respreeza nella popolazione pediatrica (età inferiore a 18 anni) non sono state stabilite. Non ci sono dati disponibili.
    Modo di somministrazione
    Respreeza deve essere somministrato esclusivamente tramite infusione endovenosa dopo ricostituzione.
    La polvere deve essere ricostituita con acqua per preparazioni iniettabili (vedere le istruzioni sulla ricostituzione al paragrafo 6.6) e somministrata usando un set per somministrazione endovenosa (fornito con le confezioni da 4000 mg e da 5000 mg).
    La soluzione ricostituita deve essere infusa per via endovenosa a una velocità di infusione di circa 0,08 ml/kg di p.c./min. Questa velocità di infusione può essere aggiustata in base alla tollerabilità del paziente. La dose raccomandata di 60 mg/kg di p.c. viene infusa in circa 15 minuti.
    I flaconcini di Respreeza sono solo per uso singolo.
    Per informazioni sulla somministrazione della soluzione ricostituita, vedere le istruzioni alla fine del paragrafo 6.6.

    Controindicazioni

    Quando non dev'essere usato Respreeza
    • Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1 (vedere anche paragrafo 4.4).
    • Pazienti con deficit di IgA e presenza nota di anticorpi anti-IgA, a causa del rischio di gravi reazioni anafilattiche e di ipersensibilità.

    Avvertenze speciali e precauzioni di impiego

    Cosa serve sapere prima di prendere Respreeza
    Tracciabilità
    Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome ed il numero di lotto del prodotto somministrato devono essere chiaramente registrati.
    Ci si deve attenere alla velocità di infusione raccomandata al paragrafo 4.2. Durante le prime infusioni, lo stato clinico del paziente, inclusi i segni vitali, deve essere attentamente monitorato per tutta la durata dell'infusione. Se si verifica una qualsiasi reazione che potrebbe essere correlata alla somministrazione di Respreeza, si deve ridurre la velocità di infusione o interrompere la somministrazione, in base alle condizioni cliniche del paziente. Se i sintomi cessano immediatamente dopo l'interruzione, l'infusione può essere ripresa a una velocità inferiore, confortevole per il paziente.
    Ipersensibilità
    Possono verificarsi reazioni di ipersensibilità, anche in pazienti che hanno tollerato un trattamento precedente con l'inibitore dell'alfa1-proteinasi.
    Respreeza può contenere tracce di IgA. I pazienti con deficit di IgA selettivo o severo possono sviluppare gli anticorpi contro le IgA e, quindi, avere un rischio più elevato di sviluppare ipersensibilità potenzialmente severa e reazioni anafilattiche.
    Reazioni sospette di tipo allergico o anafilattico possono richiedere l'immediata sospensione dell'infusione, a seconda della natura e della gravità della reazione. In caso di shock, deve essere somministrato un trattamento medico d'emergenza.
    Trattamento domiciliare/autosomministrazione
    I dati sull'uso del medicinale in trattamento domiciliare/autosomministrazione sono limitati.
    I rischi potenziali associati al trattamento domiciliare/autosomministrazione sono correlati alla manipolazione e alla somministrazione del medicinale, oltre che al trattamento delle reazioni avverse, in particolare le reazioni di ipersensibilità. I pazienti devono essere informati sui segni delle reazioni di ipersensibilità.
    È compito del medico curante decidere se un paziente è adatto al trattamento domiciliare / autosomministrazione assicurandosi che il paziente sia istruito in modo adeguato (per es. relativamente a ricostituzione, uso del set Mix2Vial, montaggio dei tubi per infusione, tecniche di infusione, mantenimento di un diario del trattamento, identificazione delle reazioni avverse e misure da intraprendere nel caso si verificassero tali reazioni) e che l'uso sia controllato a intervalli regolari.
    Agenti trasmissibili
    Le misure standard per prevenire le infezioni derivanti dall'uso di medicinali preparati a partire da sangue o plasma umano includono selezione dei donatori, screening delle singole donazioni e dei pool di plasma per evidenziare eventuali marcatori specifici di infezione e inclusione di passaggi di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione di virus. Malgrado ciò, quando vengono somministrati medicinali preparati a partire da sangue o plasma umano, la possibilità di trasmettere agenti infettivi non può essere totalmente esclusa. Ciò si applica anche a virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni.
    Le misure intraprese sono considerate efficaci per i virus capsulati come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B (HBV) e il virus dell'epatite C (HCV) e per i virus non capsulati come il virus dell'epatite A (HAV) e il parvovirus B19.
    Per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente inibitori della proteinasi derivati da plasma umano, si deve prendere in considerazione una vaccinazione appropriata (anti-epatite A e B).
    Fumo
    Il fumo di tabacco è un importante fattore di rischio per lo sviluppo e la progressione dell'enfisema. Si raccomanda quindi vivamente di smettere di fumare e di evitare il fumo passivo.
    Contenuto di sodio
    Respreeza 1.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione
    Questo medicinale contiene circa 37 mg (1,6 mmol) di sodio per flaconcino di Respreeza da 1000 mg. Ciò equivale all'1,9% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.
    Respreeza 4.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione
    Questo medicinale contiene circa 149 mg (6,5 mmol) di sodio per flaconcino di Respreeza da 4000 mg. Ciò equivale al 7,4% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.
    Respreeza 5.000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione
    Questo medicinale contiene circa 186 mg (8,1 mmol) di sodio per flaconcino di Respreeza da 5000 mg. Ciò equivale al 9,3% dell'assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.
    Se ne deve tenere conto per i pazienti che seguono una dieta a tenore di sodio controllato.

    Interazioni con altri medicinali e altre forme di interazione

    Quali farmaci o alimenti possono modificare l'effetto di Respreeza
    Non sono stati effettuati studi d'interazione.

    Fertilità, gravidanza e allattamento

    Gravidanza
    Non sono stati condotti studi con Respreeza sulla riproduzione animale e la sua sicurezza d'uso nella gravidanza umana non è stata stabilita in studi clinici controllati. Poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi è una proteina umana endogena, si ritiene improbabile che Respreeza abbia effetti nocivi sul feto quando somministrato alle dosi raccomandate. Tuttavia, Respreeza deve essere somministrato con cautela alle donne in gravidanza.
    Allattamento
    Non è noto se Respreeza/metaboliti siano escreti nel latte materno. L'escrezione dell'inibitore dell'alfa1-proteinasi umano nel latte non è stata studiata negli animali. Si deve decidere se continuare/interrompere l'allattamento o continuare/interrompere la terapia con Respreeza tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con l'inibitore dell'alfa1-proteinasi per la donna.
    Fertilità
    Non sono stati condotti studi di fertilità con Respreeza e il suo effetto sulla fertilità umana non è stato stabilito in studi clinici controllati. Poiché l'inibitore dell'alfa1-proteinasi umano è una proteina umana endogena, non sono attesi effetti avversi sulla fertilità alle dosi raccomandate.

    Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

    In seguito alla somministrazione di Respreeza possono verificarsi capogiri (vedere paragrafo 4.8). Respreeza può quindi alterare lievemente la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.

    Effetti indesiderati

    Quali sono gli effetti collaterali di Respreeza
    Riassunto del profilo di sicurezza
    Durante il trattamento sono state osservare reazioni allergiche o di ipersensibilità. Nei casi più gravi, le reazioni allergiche possono progredire a reazioni anafilattiche gravi anche quando il paziente non ha mostrato ipersensibilità a somministrazioni precedenti (vedere paragrafo 4.4).
    Per informazioni sulla sicurezza relative agli agenti trasmissibili, vedere il paragrafo 4.4.
    Tabella delle reazioni avverse
    Le reazioni avverse (adverse reactions, AR) osservate in sei studi clinici su 221 pazienti e nell'esperienza post-marketing sono presentate nella tabella seguente in base alla classificazione per sistemi e organi MedDRA (SOC e livello di termine preferito (PT, Preferred Term)). La frequenza per paziente (sulla base di sei mesi di esposizione nel corso degli studi clinici) è stata valutata in base alla seguente convenzione: comune (≥1/100, <1/10), non comune (≥1/1.000, <1/100), raro (≥1/10.000, <1/1.000) e molto raro (<1/10.000). La frequenza delle AR segnalate solo durante l'esperienza post-marketing è considerata "non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili)".
    All'interno di ogni classe di frequenza, le reazioni avverse sono presentate in ordine decrescente di gravità.
    Frequenza delle reazioni avverse (AR) in studi clinici e nell'esperienza post-marketing su Respreeza
    Classificazione per sistemi e organi
    (SOC)
    Frequenza delle AR
     
    Comune
    (≥1/100, <1/10)
    Non comune
    (≥1/1.000, <1/100)
    Molto raro
    (<1/10.000)
    Non nota
    Patologie del sistema emolinfopoietico
     
     
     
    Dolore linfonodale
    Disturbi del sistema immunitario
     
    Reazioni di ipersensibilità (inclusi tachicardia, ipotensione, confusione, sincope, riduzione del consumo di ossigeno ed edema faringeo)
    Reazioni anafilattiche
     
    Patologie del sistema nervoso
    Capogiro, cefalea
    Parestesia
    Ipoestesia
     
    Patologie dell'occhio
     
     
     
    Tumefazione degli occhi
    Patologie vascolari
     
    Rossore
     
     
    Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche
    Dispnea
     
     
     
    Patologie gastrointestinali
    Nausea
     
     
    Tumefazione delle labbra
    Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo
     
    Orticaria, eruzione cutanea (esfoliativa e generalizzata)
    Iperidrosi, prurito
    Tumefazione del viso
    Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione
     
    Astenia, reazioni a livello del sito di infusione (incluso ematoma a livello del sito di infusione)
    Dolore toracico, brividi, piressia
     
    Popolazione pediatrica
    La sicurezza e l'efficacia nella popolazione pediatrica non sono state stabilite. Non ci sono dati disponibili.
    Anziani
    La sicurezza e l'efficacia di Respreeza non sono state stabilite in studi clinici su pazienti anziani (di età pari e superiore a 65 anni).
    Segnalazione delle reazioni avverse sospette
    La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite sistema nazionale di segnalazione all'indirizzo https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.

    Sovradosaggio

    Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Respreeza
    Le conseguenze di un sovradosaggio non sono note.
    In caso di sovradosaggio, il paziente deve essere attentamente monitorato per l'eventuale comparsa di reazioni avverse e, se necessario, devono essere disponibili misure di supporto.

    Scadenza

    Respreeza 1000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione
    3 anni
    Respreeza 4000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione
    3 anni
    Respreeza 5000 mg polvere e solvente per soluzione per infusione
    3 anni
    Da un punto di vista microbiologico, il prodotto deve essere usato immediatamente dopo la ricostituzione. È stata comunque dimostrata la sua stabilità chimica e fisica durante l'uso per 3 ore a temperatura ambiente (fino a 25 °C). Non congelare la soluzione ricostituita.

    Conservazione

    Non conservare a temperatura superiore ai 25°C. Non congelare.
    Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione del medicinale, vedere paragrafo 6.3.

    Farmaci Equivalenti

    I farmaci equivalenti di Respreeza a base di Inibitore Dell'alfa1-proteinasi sono: Respreeza, Tektrotyd

    Foglietto Illustrativo


    Fonti Ufficiali


    Servizi Avanzati


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